Comité Editorial GNP

Educación en nutrición para las madres de familia. Es la principal recomendación de la argentina Silvana Dadán, magíster en Ciencias de la Nutrición y diplomada en Grasas en la Nutrición Humana (INTA) ante los problemas de obesidad y desnutrición crónica en el Ecuador.

Para ampliar la información haga clik aquí

 Dra. Diana Bravo Residente Pediatría U. El Bosque & Comité Editorial GNP

Basado en las Guías de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica  ESPGHAN 2009

Definición

· El reflujo gastroesofágico (RGE) se define como el paso de contenido gástrico hacia el esófago con o sin regurgitación y vómito.  Es una condición normal que ocurre varias veces al día en lactantes, niños y adultos sanos.  La mayoría de los episodios de reflujo en individuos sanos tienen una duración menor a 3 minutos, ocurren en el período postprandial y causan escasa sintomatología.

· La regurgitación comienza a resolverse espontáneamente en la mayoría de niños sanos,  hacia el segundo semestre de vida.

· El RGE se convierte en “enfermedad por reflujo gastroesofágico” (ERGE) cuando el pasaje del contenido gástrico causa síntomas que afectan la calidad de vida del paciente y aparecen complicaciones tales como, fallo en el medro.

Síntomas
· Los niños con RGE pueden tener algunos signos de alarma que hacen perentorio estudios más exhaustivos para distinguir otras entidades. Ellos son: Sangrado gastrointestinal alto o bajo, vómito bilioso, vómito en proyectil, inicio después de los 6 meses de vida, falla en el medro, diarrea, estreñimiento, fiebre, letargia, hepatoesplenomegalia, cambios en la fontanela, macrocefalia, microcefalia, convulsiones, distensión abdominal,  dolor abdominal, sospecha de síndrome genético o metabólico.

· Si  un lactante presenta vómito recurrente y pobre ganancia de peso;  esto NO ES UNA CONDICIÓN “FISIOLÓGICA”, deben practicársele estudios como uroanalisis, hemograma, electrolitos, pruebas de función renal, revisar la alimentación del niño, entre otras.

· Cuando el vómito inicia en etapas tardías, en niños mayores de 12 meses de edad o su “reflujo” persiste más allá 18 meses,  hay que hacer diagnóstico diferencial.

· Si el lactante tiene llanto inexplicable… y se excluye el dx de “cólico del lactante”, el reflujo no es una causa común de dicho síntoma. En estos casos, caben descartar: alergia a la proteína de la leche de vaca, desórdenes neurológicos, estreñimiento e infección, entre otras.


Diagnóstico
· La pHmetría e impedanciometría esofágica son útiles para aquellos casos con manifestaciones extradigestivas. Esta combinación  detecta episodios tanto de reflujo ácido  como de reflujo no ácido.

· La  radiografía de vías digestivas altas, tan solicitada de rutina, no tienen utilidad para el diagnóstico de ERGE, únicamente sirven para estudiar anormalidades anatómicas que podrían causar síntomas similares.

· La gamagrafía no es utilidad para evaluar ERGE. Pero si, puede servir para el diagnóstico de aspiración pulmonar en pacientes con síntomas respiratorios crónicos y refractarios.

· La Endoscopia + biopsia son útiles para los casos en los que se sospecha esofagitis,  mas no para el diagnóstico de ERGE.  Asimismo permite distinguir la etiología de la esofagitis (péptica, alérgica, infecciosa).

· Si bien el RGE no es causa frecuente de ALTE, cuando se presente el ALTE, es necesario hacer pHmetría + impedanciometría esofágica de 24 hrs para descartarlo.

Dr. Santiago Minotta Negret (Residente III de Pediatría, U. El Bosque) & Comité Editorial GNP

Basado en las Guías de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica  ESPGHAN 2009

1. Sabía que no es conveniente suspender la lactancia materna y colocar una fórmula infantil para mejorar el reflujo gastroesofágico fisiológico (RGE)?

Los niños alimentados al seno vs los alimentados con fórmula infantil, presentan la misma frecuencia de episodios de RGE fisiológico, sin embargo, la duración de los episodios medidos por pH-metría es menor cuando los bebés están siendo amamantados.

2. Cuándo usar una fórmula AR?

En algunos pacientes que tienen RGE y NUNCA deben usarse en paciente con diagnóstico de ERGE.

Las fórmulas Anti-Regurgitación (AR) sólo disminuyen los episodios de regurgitación aunque no mejoran Índice de Reflujo (IR) según se documenta con la pHmetría de 24 horas.

3. Los espesantes que incluyen las fórmulas infantiles AR, para mejorar los episodios de regurgitación, NO predisponen a obesidad.

Las fórmulas comerciales AR (Anti Regurgitación) integran los espesantes como parte del total de carbohidratos de la fórmula, sin aumentar el contenido total de carbohidratos o el contenido calórico de las fórmulas originales. Es decir, conservan los beneficios de los espesantes pero sin aumentar el aporte calórico. Por el contrario, si se usan cereales como espesantes y se “adicionan” en cantidades excesivas a la fórmula infantil, estos si aumentan el aporte calórico y a largo, plazo, podrían aumentar el riesgo de obesidad.

4. Cuándo usar una fórmula con proteína extensamente hidrolizada en bebés con vómitos y supuesto diagnóstico de ERGE?

Cuando se sospecha Alergia a la proteína de leche de vaca y el bebé está siendo alimentado con fórmula infantil. Esta fórmula con proteína extensamente hidrolizada se prueba durante dos semanas; si hay respuesta clínica, el bebe debe continuar con este tipo de fórmula con proteína extensamente hidrolizada.  Esta no es una prueba que debe implementarse en todos los bebés con vómitos.

5. El exceso de alimentación podría empeorar los síntomas de RGE?

Los volúmenes grandes de alimento (leche materna, fórmula, complementaria) podrían desencadenar y/o exacerbar los episodios de vómitos/regurgitaciones.

Por lo tanto, es importante calcular el volumen por toma y el número de tomas que está ingiriendo el niño para evitar sobrealimentación, así como disminuir ostensiblemente el aporte calórico y de nutrientes que requiere el niño.

6. El sobrepeso o la obesidad podrían empeorar los síntomas en la ERGE

En niños obesos, la disminución de peso, mejora los síntomas y los episodios de reflujo detectados en la pHmetría esofágica de 24 horas.  

7. Ciertos alimentos o sustancias integrantes de los alimentos, como cafeína, menta, chocolate, alcohol y condimentos picantes podrían empeorar los síntomas en la ERGE?

Estas sustancias o alimentos disminuyen la presión del Esfínter Esofágico Inferior (EEI), aumentando la probabilidad de eventos de reflujo.

8. Cuál es la posición más adecuada para mejorar el RGE en lactantes menores de 1 año de edad?

Por tanto, se recomienda dejar al niño en decúbito lateral derecho en la primera hora postprandial para mejorar el vaciamiento gástrico y posteriormente, cambiar a decúbito lateral izquierdo para evitar mayor número de episodios de RGE. La posición vertical podría disminuir los episodios de reflujo.

9. Cuál es la posición más adecuada para mejorar el RGE en mayores de 1 año de edad?

Los niños mayores de 1 año podrían beneficiarse cuando se los coloca en posición decúbito prono, pero por el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL), DEBEN estar bajo estricta vigilancia. Es decir, esta posición es recomendable, UNICAMENTE, en mayores de 1 año con RGE o con ERGE con riesgo despreciable de SMSL. La posición vertical podría disminuir los episodios de reflujo.

10. Qué posiciones NO deberían recomendarse cuando hay RGE o ERGE?

En posición supina, los episodios de reflujo no varían o por el contrario, pueden aumentar cuando se combina con cabecera elevada. La posición supina se ha asociado con mayor número de despertares nocturnos y llanto que la posición prona.

En posición semi-supina (silla para el carro) se exacerban los episodios de reflujo.

Dr. Santiago Minotta Negret (Residente III de Pediatría, U.  El Bosque) & Comité Editorial GNP

Basado en las Guías de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica  ESPGHAN 2009

1. ¿La Ranitidina es más efectiva cuando se administra cada 8 horas?.

Efectivamente, la Ranitidina disminuye el Indice de Reflujo en un 44% cuando la dosis total se divide y administra 2 veces al  día y hasta un 90%, cuando se administra 3 veces por día.

2. La Ranitidina mejora los síntomas de ERGE y colabora con la resolución de la esofagitis en niños grandes y adolescentes. Sin embargo, se debe ir aumentando la dosis progresivamente, acorde con la respuesta clínica.

La ranitidina tiene como efecto colateral la facilidad de taquifilaxia, por lo que requiere ajustes periódicos de la dosis. Si bien “sirve” no supera a los Inhibidores de Bomba de Protones (IBP).

3. Los  Inhibidores de Bomba de Protones (IBP) ¿son mejoresque los AntiH2 (Ranitidina) para el manejo de la  ERGE?.

Los IBP han demostrado ser superiores a la Ranitidina. A la vez,  producen curación mayor y más rápida de la esofagitis que los AntiH2. Su uso crónico no produce taquifilaxia. Pueden administrarse una sola vez al día pero antes de las comidas para no alterar su biodisponibilidad. Recientemente, la FDA aprobó el uso de IBP en menores de 6 meses.

4. Los IBP son seguros en pediatría.

Los IBP pueden generar algunas reacciones idiosincráticas aunque, en general, no presentan efectos adversos graves.

5. ¿Son útiles los procinéticos en la ERGE?.

La cisaprida mostró una reducción significativa del IR pero no de los síntomas. Dado que su uso se ha asociado con el síndrome de QT prolongado, su implementación se ha restringido. Al comparar Metoclopramida con placebo, no hubo diferencias en la disminución de los síntomas en niños con RGE; en pruebas con pHmetría se observó reducción del IR pero no su normalización y además, disminuyeron los síntomas diarios pero se asoció con efectos adversos significativos.  La domperidona mejora los síntomas pero NO mejora el reflujo gastroesofágico, es el medicamento con menor número de efectos adversos. El Betanecol tiene una mayor incidencia de efectos adversos. El uso de Eritromicina no se ha comprobado para el manejo del RGE ni de la ERGE. El Baclofen mejora el vaciamiento gástrico, sin embargo, presenta un buen número de efectos adversos.

La ESPGHAN no aprueba el uso rutinario de estos medicamentos.

6. ¿Son útiles los antiácidos y/o el sucralfate?.

Si bien los antiácidos podrían ser útiles, se requieren dosis muy altas para que sean efectivos como parte del tratamiento de la esofagitis péptica en niños de 2 a 42 meses. Los preparados comerciales con alginato podrían mejorar la frecuencia y la severidad de los vómitos en lactantes (comparados con placebo), pero su uso prolongado puede generar trastornos electrolíticos, estreñimiento y/o diarrea. El sucralfato se une a la mucosa expuesta en las erosiones pépticas, sin embargo,  no hay evidencia suficiente respecto a seguridad y eficacia en su uso para el tratamiento de la ERGE en niños.  La ESPGHAN no lo recomienda como monoterapia en los síntomas severos o en los casos de esofagitis erosiva.  

7. La cirugía antireflujo ha mostrado resultados contradictorios respecto al pronóstico y calidad de vida, por tanto,  las indicaciones dependerán del análisis acucioso en cada caso.

La Fundoplicatura de Nissen, como manejo quirúrgico de elección, se basa en la disminución del reflujo por aumento de la presión en la base del Esfínter Esofágico Inferior, reduce el número de episodios de relajación transitoria del Esfínter Esofágico Inferior y la presión durante la deglución, induce relajación, aumentando la longitud del esófago, acentuando el ángulo de Hiss y disminuyendo la hernia hiatal, cuando está presente. Este procedimiento NO corrige la depuración esofágica de base, el vaciamiento gástrico u otros trastornos de motilidad gastrointestinales. Algunos pacientes pueden presentar molestias posoperatorias por ejemplo, más de 2/3 de los pacientes tienen recurrencia de síntomas como dificultad en expulsar eructos, distensión abdominal, disfagia y vómitos. Por otro lado, pueden recurrir los síntomas; la tasa se fracasos aumenta a menor edad del paciente.

En niños menores de 4 años se observó que la cirugía antireflujo mejora los episodios respiratorios pero no disminuye el número de hospitalizaciones en niños con patologías neurológicas de base.

El procedimiento por laparoscopia disminuye morbilidad, acorta días de estancia hospitalaria y algunos problemas perioperatorios frente al procedimiento convencional, no obstante, este último, presenta menor tasa de reintervención quirúrgica.

Dra. Carolina Uribe Garay (Fellow Gastroenterología Pediátrica, U. El Bosque)& Comité Editorial GNP

La diarrea aguda no suele durar más de 7 días. La diarrea deja de ser aguda y se puede convertir en diarrea prolongada cuando la duración de la misma es superior a dos semanas y en diarrea crónica cuando perdura por más de 4 semanas.

Dra. Carolina Uribe Garay (Fellow Gastroenterología Pediátrica, U. El Bosque)  & Comité Editorial GNP

Preguntas “clave”

¿Cuándo? - A qué edad y en qué circunstancias personales del niño comenzó la diarrea (inicio del colegio, guardería, vacaciones, etc.)

Dr. Cesar Moreno & Comité Editorial GNP

En la práctica médica pueden encontrarse pacientes, menores de 12 meses, con sintomatología sugestiva de Fibrosis quística (FQ), pero con electrolitos en sudor en valores que resultan dudosos para el diagnóstico y además, sin hallazgos de alguna mutación de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana para la fibrosis quística (CFTR).

Lo anterior, coloca al médico frente a un dilema  ya que no se puede confirmar ni descartar la posibilidad de si la enfermedad (fibrosis quística) está presente o no.  

Aparecen entonces, nuevos escenarios para definir “otras expresiones relacionadas con la FQ”.

El “síndrome metabólico asociado a CFTR”, reconocido como CRMS, alude a aquel paciente en quien:

1.  por tamizaje al nacer, se evidencian niveles elevados de tripsina

2.   tiene electrolitos en sudor con valores entre 30 mmol/l y menores de 59 mmol/l

3.   y, se determina una sola mutación génica para CFTR

Con el pasar de los años, puede acontecer que estos niños/as expresen “de manera florida” síntomas compatibles con FQ, o que por el contrario, permanezcan asintomáticos.

Lo cierto es que, no existen actualmente marcadores sugestivos que orienten en qué casos se expresará o no la “condición”, lo cual obliga a hacer el seguimiento de este tipo de pacientes.

Comité Editorial GNP

Niños pálidos, decaídos, irritables, con poco apetito, dormilones o con trastornos en el sueño, distraídos, con poco ímpetu para aprender, más susceptibles a enfermarse, tener gripitas, diarreas…y a veces, hasta con dificultad para crecer. Ante estos síntomas y signos, es probable que el médico indique algunos exámenes de laboratorio y con los resultados su veredicto sea: su niño tiene bajos los depósitos de hierro o peor aún…su niño tiene anemia por deficiencia de hierro.

Alrededor de los 4 a los 6 meses de vida del bebé, se van agotando las reservas corporales de hierro y aumenta la probabilidad de se instalen progresivamente algunos de los síntomas que se describieron anteriormente….Relato bastante común de muchas mamás que llegan a consultar al pediatra.

El hierro es un mineral provisto por la mamá, durante el embarazo y a través de la leche materna. Cuando la lactancia materna no es factible, la cobertura dependerá de fórmulas infantiles enriquecidas con el mismo. Posteriormente, la alimentación diferente o complementaria se empondera como el gran proveedor, estando a la cabeza las carnes y los cereales infantiles enriquecidos con hierro.

El hierro participa y lidera diferentes actividades en el organismo, claves para el crecimiento, respuesta inmune y el desarrollo del niño. De manera particular, es uno de los factores condicionantes de la formación y el desarrollo del sistema nervioso, las neuronas y su conexión entre ellas, así como de la conexión entre ellas y el sistema muscular. Por lo anterior, el aprendizaje y el desarrollo motor de los niños/as, entre otras, dependen de la disponibilidad de hierro.

Si en los primeros años de vida, incluso hasta los 4-6 años de edad, no hay suficiente hierro, la visión y la audición, el desarrollo del lenguaje y el desarrollo psicomotor, las funciones cognitivas superiores, entre otras, se verán seriamente afectadas, más aún cuanto más precoz se instale la deficiencia y no se subsane.

Con un adecuado tratamiento el niño superará la situación de deficiencia, pero la ausencia de conexiones que no se instalaron en el momento preciso, dará lugar a lagunas o huecos en las áreas mencionadas que menoscabarán el potencial que el niño tenía. Es decir, se superará la situación inicial de deficiencia o anemia propiamente dicha, pero no se subsanará completamente el área o el aspecto afectado.

De ahí la importancia de una nutrición materna y del niño/adecuada, en estos períodos esenciales para el desarrollo del sistema nervioso. Colombia vive una situación particular al respecto, según la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición (ENSIN), en el 2005 en el país el 47.9% de los niños menores de 4 años tenía deficiencia en los depósitos de hierro (dado por valores de ferritina inferiores a 24.0 ug/l) y el 33.2% presentaba franca anemia, valores que ascendían ostensiblemente cuando se circunscribían al grupo entre 1 y 2 años de edad, 64.1% y 53.2%, para deficiencia y anemia respectivamente. Según las nuevas cifras para el 2010, la ENSIN muestra que la prevalencia de anemia en los menores de 5 años está en 27.5%.

La microbiota constituye un verdadero “órgano” dentro del cuerpo humano, compuesto por un importante número de microorganismos. Estos microorganismos, entre otras, degradan los componentes de la dieta que escapan a la digestión normal del tracto gastrointestinal liberando metabolitos que pueden ser benéficos o no para la salud del ser humano. La interacción bacterias-mucosa-enterocito es “clave” para el funcionamiento y la salud del huésped, en varios sentidos.

El tracto gastrointestinal es estéril al nacimiento. Su colonización acontece ante el contacto con el medio externo y llega a alojar alrededor de 1014 microorganismos, con especial concentración en el colon, donde se reúnen aproximadamente 500 especies.

La composición de la microbiota intestinal se define en los primeros años de vida dependiendo de aspectos como la genética del huésped y del medio ambiente, donde se destaca la alimentación. Entre los factores que colaboran con dicha definición se destacan: via del parto (vaginal-cesárea), alimentación materna durante la gestación, si el bebé recibió o no leche materna, si esta fue inmediata, cuándo y con qué se inició la alimentación complementaria, la presencia de fibra y nutrientes inmunomoduladores, entre ellos zinc, vitamina C, vitamina A.

Dentro de las fases que determinan el perfil de la microbiota, la leche materna y  la alimentación complementaria ejercen los efectos más definitivos.

La conformación y maduración de la microbiota demanda tiempo y el establecimiento final acontece hacia los 2-3 años de vida. Por ende, la flora del adulto resulta relativamente estable.

Inicialmente, existe un predominio de microorganismos aerobios o anaerobios facultativos (Enterobacter, Staphylococcus, Enterococcus y Lactobacillus) que consumen oxígeno y favorecen el establecimiento posterior de una flora predominante de bacterias anaerobias estrictas (Bifidobacterium, Bacteroides, Eubacterium, Clostridium, etc.). Lactobacillus y Bifidobacterium son especies benignas y contribuyen con la salud del huésped potenciando el efecto “barrera” de la mucosa intestinal, desplazando microorganismos patógenos, modulando el sistema inmune y favoreciendo el desarrollo y la proliferación celular, entre otras.

El tipo de microorganismos así como el ritmo de la colonización tienen especial impacto sobre el desarrollo del sistema inmune y en la predisposición a ciertas enfermedades. Varios procesos patológicos se vinculan con un mecanismo inflamatorio de base y, a la vez, la inflamación intestinal puede derivar de una “disregulación” de la respuesta inmune mediada por la flora intestinal.

Por lo anterior, la microbiota es fundamental para definir y mantener la salud del ser humano, pero gran cantidad de evidencia muestra la correlación  entre ella y la patogénesis de varias enfermedades que rápidamente se han emponderado en la población mundial. Entre estas: diabetes, enfermedades inflamatorias, aterosclerosis, obesidad y asma.

Dado lo mencionado, la modificación de la dieta resulta la herramienta  más fácil de implementar que permite modificar la microbiota intestinal, lo que a la vez, representa una forma simple de hacer prevención o intervención terapéutica.

Adaptado de Daza, W & Dadán S “Estreñimiento” en Leal-Quevedo. El Pediatra Eficiente, 7ma Ed. Editorial Médica Panamericana; 2013, Bogotá Colombia, cap 31.

Comité Editorial GNP

La Fibrosis Quística (FQ) es una condición genética, autosómica recesiva, predominante en raza blanca. Es una enfermedad sistémica, de evolución  crónica y progresiva, que presenta grandes variaciones fenotípicas.

Los pacientes con Fibrosis Quística que sobreviven hasta la edad adulta muestra un incremento significativo en algunos centros, más del 45% de pacientes con FQ son adultos, lo cual es el resultado  de un diagnóstico pediátrico precoz y  un enfoque multidisciplinario en su tratamiento, incluyendo pediatra, gastroenterólogo, neumólogo, nutricionista, terapistas, entre otros. Además, se suman la terapia de reemplazo enzimático en los niños con insuficiencia pancreática, el  manejo  nutricional adecuado, mejores  técnicas de terapia respiratoria y la antibioterapia  cada vez más apropiadas y agresivas.

Actualmente, se conoce mejor la base genética de la enfermedad, su defecto fundamental y la fisiopatología de la afectación  pulmonar. Estos avances se están reflejando en nuevas  estrategias terapéuticas  de manera que ya se puede concebir  la posibilidad de corregir, en un futuro, el trastorno hereditario.

En 1989 se clonó el gen responsable de la enfermedad, localizado en el brazo largo  del cromosoma 7, que codifica una proteína denominada CFTR (Cystic Fibrosis Transmenbrane  Regulator).

Esta proteína es un canal de cloro regulado por AMPc,  pertenece a la superfamilia ABC, con seis dominios transmembrana, un dominio R intracelular y dos dominios de unión a nucleótidos (NBD1, NBD2). Esta proteína CFTR se ubica en la porción apical de la membrana de las células  epiteliales de las glándulas exocrinas, que se expresan en las células secretoras de los senos paranasales, pulmones, páncreas, hígado, tracto reproductivo y piel.

Desde que la proteína fue clonada se han identificado más de 1800 mutaciones, entre las que se destacan más de 200 mutaciones que son benignas o polimorfismos que no se relacionan con la enfermedad. Y otras tantas, se relacionan con el denominado síndrome metabólico asociado con la proteína CFTR que requiere el seguimiento muy cercano del paciente, si bien este hallazgo  no es conclusivo del diagnóstico de Fibrosis quística (ver artículo relacionado en esta misma página).

La mutación más frecuente es la deleción del codón  que produce la pérdida  de un residuo de fenilalanina localizado en la posición 508, denominada mutación  Delta F508 (∆F508).

Las manifestaciones clínicas  de la FQ varían según la edad del paciente, entre ellas enfermedad  pulmonar obstructiva crónica con infecciones recurrentes o persistentes, insuficiencia pancreática exocrina, enfermedad intestinal, infertilidad masculina, y concentración elevada de electrolitos en el sudor.

Además, en el hígado, la proteína CFTR se encuentra en la superficie apical de colangiocitos y vesícula biliar, alterando la composición de la bilis y generando la obstrucción de pequeños conductos biliares. Se presenta una gran variedad de manifestaciones intrahepáticas y extrahepáticas hacia los 10 años de edad.

En cuanto al diagnóstico, los electrolitos en Sudor acorde con la técnica de Gibson y Cooke, es la regla de oro para hacerlo. No obstante, técnicas genéticas y la medición de Diferencia de Potenciales en nariz y bronquio han permitido identificar formas atípicas de FQ. Asimismo, el diagnóstico de FQ sigue siendo orientado por la clínica, teniendo en cuenta:

1. Uno o más rasgos fenotípicos consistentes con Fibrosis Quística

- Enfermedad sinupulmonar crónica

- Anormalidades gastrointestinales y en el estado nutricional

- Síndromes de pérdida de sal

- Anormalidad urogenital masculina dada por azoospermia obstructiva

ó 2. Historia de Fibrosis Quística en un hermano         

ó 3. Un resultado positivo de tamizaje neonatal

4. Aumento en la concentración de cloro en sudor

o identificación de dos mutaciones para Fibrosis Quística

o demostración del transporte anormal de cloro a nivel del epitelionasal

Además, se debe sospechar clínicamente en recién nacidos con íleo meconial en las primeras 24 horas, porque de ellos un 10-15% pueden tener Fibrosis Quística;  también, en niños con infección respiratoria recurrente y/o falla para crecer.

De acuerdo a lo anterior la mayoría de niños se diagnostican antes del año de edad y un 10% en menores de 7 años.

Adaptado de Dadán S & Daza W “Fibrosis Quística” en Leal-Quevedo. El Pediatra Eficiente, 7ma Ed. Editorial Médica Panamericana; 2013, Bogotá -Colombia, cap. 15.

Comité Editorial GNP

En la actualidad y a nivel mundial,  se ha reconocido que uno de los factores que ha contribuido con el mejor pronóstico de esta condición, es el manejo de los pacientes en un centro especializado en fibrosis quística (FQ).

Por tanto, es esencial  contar con un control ambulatorio, periódico y  especializado que, sin lugar a dudas, disminuye las hospitalizaciones.

Teniendo en cuenta lo expresado, cabe resaltar que el abordaje terapéutico del paciente con FQ requiere de un equipo “interfuncional” donde cada disciplina involucrada debe desarrollar una función específica con relación a la salud del paciente. Como parte de ese equipo interfuncional se destacan el pediatra, el neumólogo, el gastroenterólogo, el nutricionista, la enfermera especializada, terapistas respiratorios, terapistas ocupacionales, psicólogo, fonoaudiólogo, trabajador social.

De manera importante, cabe destacar la labor del Gastroenterólogo pediatra,  especialista fundamental en todo equipo responsable del  manejo de pacientes con FQ. Es importante que este profesional cuente con experiencia en el manejo de fibrosis quística. Es quien lidera el diagnóstico y la valoración del paciente usando herramientas modernas; instaura y revisa la adherencia y adecuación del tratamiento de la malabsorción y de las complicaciones gastrointestinales y/o hepáticas del paciente, independiente de que el paciente tenga o no insuficiencia pancreática.

De igual modo, debe hacer el seguimiento y actualizar la orientación del paciente acorde con el dinamismo propio de la niñez y de la adolescencia, como de los cambios-complicaciones que pueden acontecer desde la misma enfermedad. Todo lo anterior, bajo la premisa de implementar tratamientos actualizados con base en protocolos mundiales pero absolutamente adaptados a la realidad local y a las necesidades individuales del paciente.

Por otro lado, dentro del marco de un equipo interfuncional, el eje del tratamiento y seguimiento del paciente lo constituye el Nutricionista-dietista clínico, porque está absolutamente demostrado que la evolución de la enfermedad y el prolongar o enlentecer  la aparición de complicaciones, ofrecer una mejor calidad de vida y colaborar con una mayor expectativa de vida, dependen de un buen estado nutricional.

Por ende, es fundamental que en todo equipo interfuncional haya un profesional de la nutrición, entrenado y especialista en el manejo de pacientes con esta patología. Este profesional es el encargado de la valoración y el diagnóstico nutricional del paciente, así como de la orientación y la adaptación del manejo dietoterapéutico del niño, adolescente, joven o adulto con FQ. Lo anterior,  implica el cálculo de los requerimientos nutricionales, orientar en la selección de alimentos y preparaciones, así como la adaptación de los mismos a las necesidades del paciente, tales como situación individual, complicaciones, aspectos socioeconómicos y culturales, entre otras. También, es el nutricionista quien lidera  la implementación,  adecuación y corrección de suplementos farmacológicos de vitaminas y minerales. Asimismo y solo cuando sea necesario, el nutricionista dispondrá el empleo de suplementos nutricionales completos (calorías, proteínas, minerales y vitaminas)  y/o proteicos o el control de su uso. En todo este proceso, la base del éxito la constituye no solo la valoración inicial sino el seguimiento del paciente y la retroalimentación a los profesionales tratantes.

De la experiencia, idoneidad, responsabilidad y consciencia de cada profesional, y su trabajo en quipo, dependen el bienestar y la evolución del paciente.